PMID: 32532808

DOI: 10.1136/practneurol-2020-002601

    功能性神经系统疾病是指患者临床表现和解剖病理不匹配，没有结构上的异常能解释患者现有病征。既往有报道全身麻醉和手术是功能性疾病的诱发因素，并且大多涉及解离性（非癫痫）发作。本文报道的患者既往没有精神病史或其他检查异常，突发功能性四肢瘫痪和感觉障碍，数天神经功能缺损症状几乎完全缓解并出院。在此我们将重点介绍该综合症的特征，包括其独特的术后表现、异常的缓解方式、无法用已知心理学解释的发病机制。与此同时本文还介绍了一种有用的先兆征象来作为识别功能性四肢瘫的临床工具。

    一例择期减重手术患者，术前1年进行了全面的精神病学评估，效果不显著。本次手术历时6小时，没有手术并发症。全身麻醉的诱导和维持过程都是平稳的，未使用椎管内麻醉。患者术后转运至复苏室中手脚都可自主活动。后续4小时内（具体不详）患者主诉双侧上肢灼烧感，四肢不能活动。因担心可能发生急性脊髓病变而引起呼吸困难，因此将患者转入外科重症监护室。头颅及脊柱CT和MR检查正常，实验室检查也无阳性发现。因此请了神经内科和神经外科会诊

    查体过程中，患者各项生命体征平稳，尽管患者自觉气促，但没有呼吸窘迫的临床证据。患者神志清，定向力无异常，讲话流畅且没有脑膜炎症状。颅神经功能完好，肌张力正常，但四肢肌力0级，各部位感觉障碍（见图1.）面部中间以下震动觉、温度觉均消失。肩膀以下的本体感觉和痛觉消失。双侧跖反射减弱，四肢腱发射均完整或轻度减弱。

图1. 症状出现时第1天的感觉缺损症状

（肩膀以下本体感觉消失，面中部以下痛觉和温度觉消失，面中部以下震动觉消失）

    感觉查体中在后续几个小时内波动较大。次日，患者恢复了下肢远端的感觉，恢复了温度觉。但仍表现为“四肢瘫”但手指和脚趾可活动。理疗师评估患者时，仰卧位或坐位时患者仍无法移动上肢。但是患者在移至床边并伸直双臂放在躯干两侧或后方时（如图2所示）可见患者双侧上肢和腹肌出现明显的肌肉收缩

    理疗师逐步增加患者活动范围、增加力量及功能性活动来协助患者最终独立活动。在进一步鼓励下，住院期间实现了治疗目标，先是自己独立移动，然后还是走路和上下台阶。第3天，所有的功能缺损症状逐渐消失，只遗留左侧上肢瘫痪。接下来2天内所有功能恢复正常，未遗留任何症状出院。1月后神经内科门诊随访期间患者无异常。

    19世纪，法国神经病学家Jean-Martin Charcot普及了“歇斯底里麻痹”概念，并以此作为自己神经病学的兴趣进行研究，并作出了开创性贡献。Charcot 的“歇斯底里麻痹”是“运动转换障碍”和“功能性肢体无力”。诊断功能性肢体无力需要证明神经解剖学上的矛盾和明确的神经系统疾病的不一致。成人患者中每年发生功能性肢体无力的概率约3.9/10万人，该比例可能是被低估的。其危险因素包括年轻、精神疾病、虐待或被忽略病史、压力大的生活事件、暴露于某征兆。近期的病例对照研究显示既往有虐待史、“神经病性”病史或某些合并症（如慢性背痛、肠易激综合症）是造成功能性四肢无力的诱因。功能性四肢无力可表现为偏瘫、轻瘫、单瘫或四肢瘫（发生概率由高到低），最可能的事暂时性。在既往的报道中，大多数住院期间症状改善者预后良好，而未改善者可能出现永久性神经功能缺损。近期的一项系统综述提示大多数功能性运动障碍患者在随访中症状不变或恶化。

    该患者全麻下行择期减肥手术后突发四肢瘫痪和感觉障碍，最初因术区在腹主动脉附近考虑Adamkiewicz动脉（AKA，脊髓根动脉中较粗大的前根动脉，又称为根最大动脉，内径0.8～1.3mm，发出位置多在T8～L3之间，通常是下胸段和腰骶段脊髓腹侧唯一共供给动脉）受损可能。但患者神经功能缺陷提示颈椎水平而非胸段水平，并且术中没有直接损伤血管。此外，脊髓MR检查（保罗弥散加权成像）未发现局部缺血。我们还除外一些可逆的器质性病因，如低钾性周期性麻痹。腱反射存在、麻醉后即刻患者手和足趾可活动均不支持神经肌接头阻滞效应。

    神经系统查体表明存在功能障碍，该患者也表现为屈肌和伸肌均无力，和上运动神经元病变表现不一致，但确实是临床有意义的四肢肌无力。该患者在仰卧位和坐位不能移动任何时候肢体，但在“三角位”可有上肢肌肉活动。由于腹部及躯干肌肉的收缩，患者可以以平衡的姿势直立坐下。相反，在明确有神经系统疾病的导致四肢瘫的患者坐在床边无法支撑自己，除非有外力协助。因此该“三角位”可用于协助功能性四肢瘫的诊断。该患者还表现为所有感觉双侧对称性消失，分布情况难以定位。一些可表现为肩部感觉正常，也有震动觉分离的报道，表现为患者额骨一侧震动觉存在另一侧消失。文中的患者精神病学评估正常，除年轻外没有其他危险因素。

    据报道约有一半功能性肢体无力的患者临床表现是突发发作的，其中少数发生在全麻手术即刻（表1.），因为患者例数较少尚没有结论，但有几点可能需要注意。所有患者均<40岁，均表现为突发无力。男女之间无差异。发生在脊柱外科术后仅1例，除例患者外其余均在1-2天内缓解。大多数患者有精神病史或近期经历压力性事件。手术和麻醉是否是功能性疾病的诱因目前机制尚不清楚，但可能与分离经历和恐慌有关。如没有精神性疾病，大多完全改善，但需要专业的理疗支持。

    这种非常少见的情况强调了在发生术后肢体无力时需要鉴别功能性肢体无力，尤其是神经查体和神经影像学检查结果不一致时。但这种表现的触发因素仍未知，Charcot患者既往都是一些肌肉发达且有活力、做手艺工作的男性患者，且没有心理学异常。