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经内镜导水管内支架置入术治疗小儿脑积水
作者:钟俊杰 2020.08.22

研究背景

儿童导水管狭窄的治疗策略在1990年代开始发生了革命性的变革:引入了经内镜三脑室底造瘘术。这一手术在单纯梗阻性脑积水中是安全有效的,但对于炎症,比如脑出血或感染后脑积水的治疗效果却不令人满意。在新生儿的随机临床研究中,结果显示经内镜三脑室底造瘘术失败率是脑室腹腔分流术的1.45倍,因此,脑室腹腔分流术仍然是一线治疗方案。但是,分流手术对于梗阻性脑积水仍有一些特殊的并发症,如由于分流阀门的不同压力设置,导致大脑和小脑半球天幕分离,分流阀门障碍时出现中脑综合征或者或孤立性第四脑室。因此,在少数患者中,炎性病因可能会导致分流术或经典ETV无法完全解决的多次手术。通过在中脑导水管区域球囊插管并放置支架可以避免导水管狭窄,从而重建正常的脑脊液循环通路。

通过在中脑导水管位置进行球囊插管并放置支架以避免再狭窄来重建正常的CSF通路。前期研究报道中,有近15项研究报道了经内镜导水管支架术的适应症和预后,重点关注了孤立性四脑室,但随访时间短,而且对经内镜导水管支架术对减少分流手术次数的影响未做进一步分析。

在本研究中,作者报道了过去十年中因孤立性四脑室或阻塞性脑积水接受经内镜导水管支架术治疗的儿童,显示与分流相关的手术数量显着减少,并确定了经内镜导水管支架术成功的预后因素。


研究方法

研究设计和患者筛选

本研究遵循STROBE指南,回顾性分析了2011年至2019年在法国巴黎Necker医院接受经内镜导水管内支架置入术治疗的所有脑积水儿童。分析了以下变量:脑积水的病因,支架放置前后的手术次数,经内镜导水管内支架置入术的适应症,支架连接的类型(即是否连接到心室-腹腔分流器)以及支架位置。支架故障定义为需要进行进一步的分流术。进行单因素和多因素分析以鉴定与手术失败相关的因素。

手术策略

术前确认内镜及导管的手术路径,手术在导航下进行。手术步骤按照常规脑室穿刺手术,但在冠状缝前开两个孔,大孔用于神经内镜,小孔用于置管。手术步骤如下:首先常规三脑室造瘘,通过内镜直视三脑室后脚,置入球囊,然后在导航和内镜下将导管经侧脑室,通过中脑导水管进入四脑室,最后连接导管至Ommaya囊或者引流阀门。

手术示意图


研究结果

本研究纳入的17例患者的平均年龄为6岁(SD: 6.5岁,1个月至18岁),术后平均随访47.5个月(SD: 33.7个月,5至120月)。脑积水的病因如下:阻塞性肿瘤(41%),出血(35%),感染(12%)和与不良反应有关(12%)。经内镜导水管内支架置入术的指征为孤立性第四脑室(47%),延髓中脑功能不全综合征(35%),预防大手术后继发性导水管狭窄(12%)或原发性导水管狭窄(6%)。没有观察到与手术相关的短暂或永久性神经功能缺损。经内镜导水管内支架置入术后,10例患者无需进一步手术(59%),而其他患者,在支架置入术后与脑积水相关的手术次数显着减少。在单因素分析中,出血后病因和预防导水管狭窄被确定为预后良好的指标,而在多因素分析中,发现出血后脑积水临床预后良好。


本研究17例患者基线数据表

一例脑出血后脑积水患儿磁共振影像图

1岁患儿,出生时发生脑室出血,行脑室-帽状腱膜下分流术,然后行脑室-腹腔分流术,术后出现昏迷和Parinaud综合征。磁共振影像显示分流障碍,因此3天内再次行2次分流手术,但临床无改善,最终行经内镜三脑室造瘘术,术后意识恢复。术后5月内又出现3次中脑功能不全综合征,磁共振影像(图A和图B)显示脑室扩大,导水管狭窄。考虑平衡颅内脑脊液压力,行经内镜导水管内支架置入术,支架连接至皮下储液囊和分流阀门,置于右侧枕角。术后磁共振(图C和图D),随访无进一步临床不良体征。

经内镜导水管内支架置入术文献回顾


研究结论

研究结果表明经内镜导水管内支架置入术是孤立性第四脑室的一线治疗策略,并提示其对多次手术且存在延髓中脑功能障碍综合征的脑积水患者有长期有效的临床效果,以及对肿瘤相关的梗阻性脑积水患者中可预防导水管狭窄。


讨论与阅读体会

在儿童脑积水患者中,长期脑脊液分流装置可能由于不同分流的压力,导致天幕分离相关的特定并发症,如分流功能障碍时出现中脑综合征或孤立性第四脑室。经内镜导水管内支架置入术是一种可以重建正常脑脊液通路并重新平衡脑脊液循环压力的公认治疗方法,可避免脑脊液循环再次梗阻。在本研究中,作者研究了近十年来因孤立性第四脑室和阻塞性脑积水接受经内镜导水管内支架置入术治疗的儿童,评估了其对脑积水的治疗效果,并确定了经内镜导水管内支架置入术成功的预后因素。

本研究通过单中心回顾性研究分析了经内镜导水管内支架置入术治疗儿童脑积水,研究结果表明经内镜导水管内支架置入术是孤立性第四脑室的一线治疗策略,并提示其对多次手术且存在延髓中脑功能障碍综合征的脑积水患者有长期有效的临床效果,以及对肿瘤相关的梗阻性脑积水患者中可预防导水管狭窄。

神经内镜在之前的研究报道中,已经证明适用于儿童脑积水和脑室扩大的治疗,在本研究中,作者强调了内镜辅助结合支架置入的作用,就手术而言,是传统三脑室造瘘术的改良,要求在冠状缝前打两个孔,使得导管支架和中脑导水管处于共平面。在本研究中经内镜导水管内支架置入术的手术适应症是扩大的,不仅限于孤立性四脑室的治疗。炎症不但引起脑脊液在中脑导水管处流出梗阻,而且引起脑脊液吸收障碍。因此,经内镜治疗是脑室分流失败后治疗脑积水有效的治疗策略,之前也已有多项研究报道了该治疗策略的有效性。

总之,该研究提出了针对儿童脑积水和孤立性四脑室一种新的手术治疗策略,尤其对炎症后反复梗阻性脑积水的患者,这一新的手术策略可能是有效的。但是否能成为一线治疗方案,仍有待多中心大样本的进一步研究。


译者简介

钟俊杰,医学博士,神经外科专业,毕业复旦大学附属华山医院。博士期间师从朱剑虹教授,从事神经再生及干细胞研究。