引言：特发性正常压力性脑积水(iNPH)行脑室腹腔分流术后，有一定比例的患者在临床症状初步改善后临床症状会出现继发性恶化。德国柏林Unfallkrankenhaus 医院的研究者分析了这类继发性恶化的患者，并评估实施分流术后管理的情况，结果发表在2020年3月的Fluids Barriers CNS杂志。

文献地址：https://doi.org/10.1186/s12987-020-00180-w

       1965年，Hakim和Adams首先描述了以步态不稳、尿潴留和痴呆为特征的常压性脑积水(NPH)。德国特发性常压脑积水（iNPH）的发病率为1.08/10万。选择的治疗方法是带可调压阀门引流装置的脑室腹腔分流术，大约74%的iNPH患者会从VP分流术中受益。对iNPH患者分流后的长期随访研究表明，尽管在最初的几个月里症状会有所改善，但仍有一些患者会出现延迟性的症状恶化表现。本研究调查了我们数据库中的iNPH患者，他们都有最初的症状改善后再出现继发性恶化的病史。本研究的目的是明确脑室腹腔分流术后出现继发性恶化的iNPH患者人数及临床特征,并提供相应的治疗方案。

       本研究回顾性地调查了本中心的iNPH数据库，从中收集了1999年至2013年之间的患者，其中随访第一年Kiefer评分至少下降2分（症状改善），分流术后第二年至第五年Kiefer评分增加2分（继发性恶化）。随后，我们分析了患者的分流术后管理情况（调整阀门压力设置、阀门置换、导管置换、植入可调节引流装置）。

纳入标准：1）iNPH患者(典型症状、影像学表现、输液试验、腰椎穿刺试验)；2）植入可调压或不可调压的抗重力引流装置(压力水平分别为50-100 mmH₂O或200-300 mmH₂O)；3）分流术后第一年Kiefer评分至少减少2分；4)分流术后第二年至第五年之间，Kiefer评分至少增加2分。

排除标准：1）继发性正压性脑积水；2）非交通性脑积水；3）原发性恶化(脑室腹腔分流前的Kiefer评分等于或高于分流后第一年的Kiefer评分)；4）单独植入分流阀，无需分流辅助。

       在259名iNPH患者中，53名（20%）患者在分流手术后平均2.7年（2-4年）出现继发性恶化。其中，14例（26%）继发性恶化的患者在调整分流或阀门装置后症状有所改善，58%的患者在调整后仍无临床获益。我们的分流术后管理将继发性恶化率从20%降低到15%。继发性恶化的风险因素是分流时患者的年龄，新发的神经退行性疾病，以及过量引流需要将阀门调整到更高的压力水平。

表1. 本课题的研究流程

图2 .患者的人口学特征

表2. 本研究推荐的iNP患者分流术后管理方案

       本研究的主要发现：20%的INPH患者在分流手术后约3年有继发临床恶化的风险。这些患者中约有1/4的可以从调整分流压力和更换分流阀中受益。我们的研究结果强调了长期随访和强化分流术后管理的必要性，以使iNPH和脑室腹腔分流术后患者获得良好的长期结果。

       有研究者认为脑室腹腔分流术后患者的获益是持久的，但需要频繁地调整或更换分流装置。本研究认为，并不是所有继发性恶化的病例都必须进行再次手术、更换分流装置，以改善症状。调整阀门压力水平或采用抗虹吸装置可能就足够了。在两者都不能达到预期治疗效果的情况下，我们建议用可调节的抗虹吸装置（ASD）替换不可调的抗虹吸装置。一项前瞻性注册研究已证实，植入可调节的ASD不会增加额外的风险，并使55%的患者脑积水症状得到改善。此外，ASD提供了多次调整的机会，以调整到最适合患者的参数。

在我们的研究中，另一个重要的风险因素似乎是临床和影像学上的的过度引流征像。过度引流的治疗目的是将阀门设置到更高的压力水平来降低脑室腹腔分流术后中的脑脊液流速。我们通常将压力预设到最低100mmH₂O。或者用可调压的引流装置取代不可调压的引流装置。